Ziarniniakowatość wraz z zapaleniem naczyń niegdyś określane jako ziarniak Wegnera to inaczej martwicze zapalenie małych tętnic, które zajmuje przede wszystkim górne drogi oddechowe, płuca i nerki.
Na ten rodzaj schorzenia dwukrotnie częściej chorują mężczyźni, a ogólna częstość występowania wynosi około 25 do 150 przypadków na 1 000 000 osób. Bezpośrednie przyczyny występowania tego schorzenia (tzw. etiologia) pozostają nieznane.
Ziarniak Wegenera wykazuje ewidentny charakter autoimmunologiczny. W patogenezie wskazuje się na niekorzystną rolę przeciwciał, które mogą aktywować komórki układu odpornościowego, uszkadzać śródbłonek naczyniowy, układ oddechowy, nerki, a także inne narządy.
Ziarniniak Wegenera nie daje zbyt wielu charakterystycznych objawów ogólnych. Z czasem pojawiają się specyficzne dla tego schorzenia objawy, dzięki którym łatwiej go rozpoznać. Postawienie prawidłowej diagnozy zależy w dużym stopniu od zebrania wywiadu i przeprowadzenia badań przedmiotowych.
Istotne jest wykonanie badań dodatkowych. Mowa tutaj przede wszystkim o wykryciu przeciwciał c-ANCA, ale także badaniu moczu oraz obrazowym badaniu płuc. Ostateczne potwierdzenie diagnozy uzyskuje się dzięki badaniu histopatologicznemu materiału pobranego w trakcie biopsji z zajętego narządu.
Najczęściej pobiera się materiał z błony śluzowej górnych dróg oddechowych (mniejsza inwazyjność), rzadziej z płuc lub nerek. Obraz takiego badania będzie bardzo charakterystyczny i pozwoli lekarzowi na pełne rozpoznanie choroby.
Leczenie Ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń jest uzależnione od okresu i postaci choroby. Przeważnie stosuje się terapię cyklofosfamidem wraz z doustnym glikokortykosteroidem w stopniowo zmniejszanej dawce.
Proces leczenia powinien być kontynuowany przez około rok od chwili stwierdzenia wycofania się objawów. Po kuracji cyklofosfamidem u 90% pacjentów stwierdza się remisję. Jest to ustąpienie objawów pomimo ciągłej obecności choroby.
Na chwilę obecną jest to jedyna metoda leczenia, ale nadal są prowadzone prace nad znalezieniem i wyeliminowaniem bezpośredniej przyczyny choroby.
Powrót do listy