Tetralogia Fallota to choroba, której przyczyny znajdują się w genach i dotyka ona głównie najmłodszych. Schorzenie to dotyczy czterech wad mięśnia serca, które występują jednocześnie, w związku z tym choroba ta określana jest mianem zespołu zaburzeń.
"Niebieskie dzieci"
Najczęściej na zespół Fallota chorują niemowlaki, które nazywane są przez lekarzy „niebieskimi dziećmi”. Skąd się wzięła ta nazwa?
Krew dzieci dotkniętych tym rodzajem schorzenia przepływa przez otwór w przegrodzie międzykomorowej z prawej do lewej komory serca, pomijając płuca. Jest to przyczyną tego, że krew docierająca do tkanek częściowo jest pozbawiona tlenu, co w efekcie sprawia, że pojawia się sinica, której objawem jest charakterystyczna barwa skóry.
Noworodki, które dotknięte są tym zespołem, mogą nie wykazywać cech choroby. Schorzenie może się ujawnić w późniejszym czasie, a sinienie ust, skóry oraz paznokci ma miejsce najczęściej podczas karmienia, oraz płaczu.
Zespół Fallota, czyli 4 w 1
Na tę chorobę składają się cztery wady serca, które występują jednoczenie w owym zespole chorobowym:
1. Patologiczny otwór w przegrodzie międzykomorowej.
2. Zwężenie ujścia w tętnicy płucnej.
3. Przerost mięśnia sercowego.
4. Przemieszczenia aorty.
Przy pierwszej wadzie serca dochodzi do ubytku w przegrodzie międzykomorowej - dziurze w ścianie oddzielającej komory serca, co w konsekwencji uniemożliwia swobodny przepływ krwi zaopatrzonej w tlen do aorty.
Z kolei zwężenie ujścia tętnicy płucnej utrudnia przepływ krwi z prawej komory do tętnic płucnych, co zmusza serce maluszka do cięższej pracy. Mimo to do płuc nie dociera wystarczająca ilość krwi.
W kolejnym etapie ma miejsce przerost mięśnia sercowego w wyniku zgrubienia prawej komory, co spowodowane jest zwiększoną pracą serca.
Jako wady serca pojawiające się w tej chorobie wymienia się także przesunięcie aorty w prawo, co powoduje, że na skutek powyższych działań krew pompowana z serca do ciała jest uboga w tlen. Aorta znajduje się bowiem jednocześnie nad prawą i lewą komorą.
Kluczowy moment - rozpoznanie
By zdiagnozować tę chorobę, należy zarówno przeprowadzić wywiad z rodzicami dotyczący charakterystycznych objawów, jakie towarzyszą dziecku, ale także wykonać badanie ultrasonograficzne serca.
Leczenie jest kluczową kwestią, gdyż choroba ta może doprowadzić do opóźnień w rozwoju fizycznym dziecka, jak również stanowi zagrożenie dla jego życia.
W celu postawienia trafnej diagnozy lekarze zlecają także badanie:
- ECHO serca
- EKG
- zdjęcie RTG klatki piersiowej
Opiekę nad dzieckiem cierpiącym na Tetralogię Fallota sprawuje kardiolog wraz z kardiochirurgiem. Czas rozpoznania choroby zależy od stopnia jej zaawansowania, lekarze przyjmują bowiem, iż im większe nieprawidłowości w budowie serca, tym wcześniej można rozpoznać schorzenie i podjąć leczenie.
Dawniej choroba ta w większości kończyła się śmiercią, ale dzięki postępowi, jaki dokonał się w medycynie, obecnie ponad 90% dzieci udaje się uratować, jeżeli tylko operacja zostanie przeprowadzona przed ukończeniem 2 roku życia.
Operacja na otwartym serduszku jedyną nadzieją na wyzdrowienie
Na chwilę obecną najlepszą i jedyną formą leczenia zespołu Fallota jest operacja na otwartym sercu, podczas której kardiochirurg zamyka ubytek przegrody międzykomorowej, rozszerzając zwężenie zastawki płucnej.
Po operacji wystąpić mogą powikłania takie jak np. arytmia serca bądź wyciek z zastawki płucnej, jednakże należy podkreślić, iż duża część dzieci nie ma żadnych problemów z sercem. Zdarza się również, iż powikłania pojawiają się dopiero w dorosłym życiu, wówczas konieczna jest kolejna operacja.
Tetralogia Fallota to zespół wrodzonych wad serca, które zagrażają życiu i zdrowiu dziecka. Cechują się charakterystycznymi objawami, na podstawie których lekarze diagnozują ów schorzenie oraz które wyznaczają kierunek prawidłowego rozpoznania. Zabieg operacyjny jest koniecznością i niejednokrotnie pozwala na całkowity powrót do zdrowia.
Powrót do listy