Śluzak rzekomy otrzewnej stanowi bardzo nietypowy i rzadki nowotwór. Cechuje go duża ilość śluzu i galaretowatej treści w jamie otrzewnej. Powstaje w następstwie pęknięcia śluzakowatego torbielako-gruczolaka jajnika lub torbieli śluzowej wyrostka robaczkowego, lub pęcherzyka żółciowego.
Częstość zachorowania jest dwukrotnie większa w przypadku mężczyzn. W 30% przypadków stwierdza się śluzowy guz jajnika, w 10% stan przebiega razem z zapaleniem wyrostka robaczkowego.
Czym jest ŚRO?
Rozróżnić można 3 typy ŚRO według klasyfikacji zaproponowanej przez Ronnetta: rozsiana śluzakowatość gruczołowa otrzewnej, śluzakowatość rakowa otrzewnej oraz postać mieszana. Przypadki klasyfikowane jako rozsiana ŚRO cechują się zmianami w otrzewnej powstałymi z obfitego pozakomórkowego śluzu zawierającego niewielkie ogniska proliferującego nabłonka śluzotwórczego z atypią niewielkiego stopnia lub nieznaczną aktywnością mitotyczną.
W przypadku zmian śluzakowatości rakowej otrzewnej charakterystyczna jest większa ilość nabłonka śluzotwórczego z przebudową i zmianami cytologicznymi, które są charakterystyczne dla raka z obecnością lub bez ognisk pierwotnego śluzotwórczego raka gruczołowego.
W odróżnieniu od większości nowotworów śluzak rzekomy otrzewnej nie przenosi się ani drogą naczyń krwionośnych, ani chłonnych. Bardzo często, bo aż w około 60% przypadków, spotyka się pierwotny guz w wyrostku robaczkowym, w momencie, gdy komórki śluzotwórcze przedostaną się do jamy otrzewnej w następstwie pęknięcia pierwotnego guza, dochodzi do powstania zmian. Nie jest jeszcze wiadome, czy jajnik może być też punktem wyjścia nowotworu, czy też zajęty jest wtórnie. Niektórzy uważają, że śluzowe guzy jajnika i wyrostka robaczkowego stanowią niezależne ogniska pierwotne. Śluzak rzekomy otrzewnej może też wystąpić w przebiegu śluzowych nowotworów trzustki i dróg żółciowych.
Objawy są różne i zależne od tego, z jaką patologią śluzak jest związany. Przeważnie należą do nich: objawy dyspeptyczne, ból brzucha, zwiększenie obwodu brzucha, przepuklina, niepłodność, wzdęcia. Powikłania, jakie daje śluzak rzekomy otrzewnej to niedrożność jelit oraz zapalenie otrzewnej.
Leczenie i jego wyniki
W leczeniu śluzaka rzekomego otrzewnej stosuje się przede wszystkim leczenie operacyjne. Wyniki leczenia uzależnione są od kilku czynników. Bardzo ważnym czynnikiem wpływającym na wyniki jest całkowita cytoredukcja zmian nowotworowych przed wykonaniem zabiegu perfuzji dootrzewniowej.
Dodatkowo duże znaczenie ma wykonanie cytoredukcji poprzez wycięcie otrzewnej ze zmianami nowotworowymi, a nie samo wycięcie zmian nowotworowych z otrzewnej. Zabiegi te, u chorych na ŚRO trwają bardzo długo, średni czas ich trwania wynosi około 6 godzin. Jednak całkowita cytoredukcja zmian nowotworowych stanowi zasadniczy element wpływającym na rokowanie co do wyleczenia i okresu remisji. Przeżycie pięciu lat po przeprowadzonej całkowitej cytoredukcji ŚRO i wykonaniu dootrzewnowej chemioterapii perfuzyjnej w hipertermii wynosi 75%-67%. Brak możliwości całkowitej cytoredukcjii zmniejsza wyniki przeżyć, aż do 20%.
Powrót do listy