Guz wydzielający VIP nazywany jest także VIPem oraz zespołem Vernera i Morrisona. Zalicza się go do grupy guzów neuroendokrynnych (NET). Ich szczególną grupą są guzy GEP NET, które cechują się tym, że są guzami żołądkowo – jelitowo - trzustkowymi (występują w układzie pokarmowym).
Guzy te, wykazują specyficzną cechę hormonalną - uwalniają lub tworzą hormony, przez które pojawiają się charakterystyczne objawy kliniczne.
Guzy NET ciężko wykryć dlatego, że są bardzo małe i nie powodują żadnych objawów. W związku z tym chorzy dowiadują się o nich, kiedy dochodzi do przerzutów na inne narządy. Przeważnie są to wątroba lub węzły chłonne.
Ich rozwój trwa też długo - przeważnie jest to nawet kilkanaście lat. Kliniczne rozpoznanie ma miejsce dopiero po wystąpieniu przerzutów. Guzy neuroendokrynne w 70% występują w postaci guzów GET NET, jednak biorąc pod uwagę nowotwory układu pokarmowego, są one zaledwie 2% z ogółu.
Guz wydzielający VIP – występowanie
W przypadku połowy guzów są one złośliwe i zazwyczaj przerzuty obejmują wątrobę. Większość VIPoma oprócz VIP wydziela również gastrynę, neurotensyny, PP, żołądkowy peptyd jelitowy.
Guz zwykle umiejscawia się w ogonie trzustki i szanse, że tak się stanie wynoszą 90%. Sporadycznie znaleźć go można w nadnerczach, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, płucach czy jelicie cienkim. Zdarza się, że guzy pochodzą z przestrzeni układu nerwowego.
Rozpoznanie:
Najcharakterystyczniejszy objaw to odwodnienie. VIP jest odpowiedzialny za bardzo obfite biegunki, które mogą wynosić nawet 20 litrów na dobę. W efekcie skutkują one odwodnieniem, hipochlorhydią, hipokaliemią z zaburzeniami rytmu serca i astenią, zasadowicą wskutek utraty węglowodanów.
Czasami mogą się pojawić: upośledzona tolerancja glukozy i łagodna cukrzyca czy rumień, będący skutkiem bezpośredniego działania VIP na naczynia krwionośne.
Skuteczność leczenia:
Chemioterapia w tym wypadku okazuje się nieskuteczna. Skuteczny jedynie jest zabieg operacyjny, mający na celu usunięcie komórek chorobowych.
Aby zdiagnozować VIPoma potrzebne jest badanie osocza, które wskazywałoby na zwiększoną zawartość stężenia VIP. Równie skuteczne jest badanie obrazowe trzustki, mające ustalić obecność guza w jej obszarze.
Powrót do listy