Miastenia gravis

Miastenia gravis spotkać można także pod nazwą choroby Erba-Goldflama lub też miastenią rzekomoporaźną.

To nabyta choroba przewlekła typu autoimmunologicznego. Typ został określony na podstawie przyczyny, która dotyczy procesów autoimmunologicznych – przyczynę w tym wypadku stanowią zaburzenia w przekaźnictwie na drodze nerwowo-mięśniowej.

W trakcie choroby autoimmunologicznej układ odpornościowy atakuje wewnętrzne narządy, zamiast bronić organizm przed zagrożeniami. W trakcie tej choroby atakowane są receptory, które odpowiedzialne są za nieprawidłową pracę mięśni.

Przyczyny choroby

Za przyczynę tej choroby uważa się zaburzenia procesów autoimmunologicznych, kiedy to dochodzi do nieprawidłowości w przekaźnictwie na drodze nerwowo-mięśniowej.

Impulsy pochodzące z mięśni są przesyłane poprzez nerwy ruchowe. Nerw natomiast połączony jest z włóknem mięśniowym poprzez synapsę nerwowo-mięśniową. W przypadku gdy organizm jest zdrowy, to uwalniany jest neuromediator – acetylocholina, dzięki czemu mięśnie są pobudzane i następuje ich skurcz.

Przyczyną choroby są natomiast wytwarzane przez organizm przeciwciała, które atakują receptory acetylocholiny. Na skutek tego dochodzi do uszkodzenia receptorów, które przestają działać prawidłowo lub też w ogóle przestają pracować. W efekcie mięśnie nie działają, tak jak powinny.

Za rozpoczęcie choroby odpowiada gruczoł umiejscowiony za mostkiem – jest to grasica. U chorych na tę chorobę zauważono rozrost gruczołu oraz pojawianie się częstych guzów.

Miastenia gravis jest chorobą nabytą. Istnieją jednak przypadki, gdy dziecko „zaraża się” nieprawidłowo działającymi przeciwciałami w łonie matki. Takie jednak przypadki przechodzą w ciągu kilku miesięcy od urodzenia.

Diagnoza

Objawy takie jak osłabienie mięśni, miastenia utrudniają wykrycie tej choroby. Możliwe jest błędne rozpoznanie i pomylenie jej innymi schorzeniami. W związku z tym wdrażane jest też nieodpowiednie leczenie.

Wynikiem tego jest wykrycie choroby po kilku latach od wystąpienia pierwszych objawów. Jest to szczególnie trudne, jeżeli miastenia ma łagodny przebieg i zdarzają się przerwy pomiędzy pojawianiem się symptomów.

Prawidłowa diagnoza oparta jest na oględzinach oczu pacjenta oraz mięśni wokół gałki ocznej, które niemal zawsze są dotknięte oznakami choroby. Dodatkowo wykonuje się specjalistyczne badanie krwi, dzieki, którym można wykryć swoiste przeciwciała skierowane przeciwko receptorom acetylocholiny.

Nie jest to niestety metoda dająca 100% pewność wystąpienia schorzenia, test ten nie wykrywa bowiem miastenii ocznej. Pomocne w zdiagnozowaniu miastenii może być również badanie pracy płuc oraz badania takie jak: elektromiografia (EMG) lub tomografia komputerowa.

Metody leczenia

Leczenie tej choroby oparte jest głównie na podawaniu leków zawierających acetylocholinesterazę, czyli enzym, który odpowiedzialny jest za rozkład acetylocholiny na cholinę i resztę kwasu octowego.

Ponadto lekarze stosują również leki immunosupresyjne pomocne przy blokowaniu produkcji szkodliwych przeciwciał. Bardzo często jednak konieczne jest chirurgiczne usunięcie grasicy, czyli tymektomia – zabieg ten jest przeprowadzany w przypadku aż 70% chorych. Powinna wówczas nastąpić spora poprawa.

Profilaktyka

Jedyny i skuteczny sposób to stała i dokładna obserwacja swojego ciała.

Objawy, szczególnie związane z osłabieniem mięśni wokół oczu należy natychmiast konsultować z lekarzem, ponieważ im wcześniej rozpocznie się leczeniem, tym mniejsze ryzyko, że będzie konieczne interwencja chirurgiczna.