Choroba Waldmana jest dziedziczna i można ją spotkać też pod nazwą pierwotnej limfangiektazji jelitowej.
Choroba ta polega na utracie białka. Wynika to z faktu, że jest ono nieprawidłowo wchłaniane w organizmie chorej osoby. Przyczyną tego jest poszerzenie naczyń chłonnych znajdujących się w jelicie. Poprzez rozszerzone naczynia pojawia się patologiczny wysięk chłonki oraz związków aminokwasów do światła jelita cienkiego.
W związku z tym powstaje wiele nieprawidłowości np.:
- limfopenia (zmniejszenie ilości limfocytów w krwi obiegowej)
- hipoalbuminemia (zminejszenie albumin w osoczu)
- hipogrammaglobulinemia (całkowity brak przeciwciał i znikome ilości limfocytów B w krwiobiegu)
Częstotliwość występowania choroby nie jest monitorowana. W Polsce nie prowadzi się statystyk z tego zakresu.
Diagnoza:
Choroba Waldmana jest trudna do zdiagnozowania. Objawy nie wskazują jednoznacznie na tę przypadłość. Żeby poprawnie ją zdiagnozować, należy wykonać szereg badań. Nie należy lekceważyć też wagi prawidłowego wywiadu rodzinnego, który często może nakierować specjalistę na prawidłowy tor myślenia – ewentualnie zweryfikować i potwierdzić jego podejrzenia.
Podstawowym badaniem diagnostycznym będzie 24-godzinne badanie klirensu alfa-1-antytrypsyny. Ogólnie mówiąc, badanie klirensu (współczynniku oczyszczenia) daje nam bezpośredni wgląd na pracę naszych jelit i związanego z nimi wchłaniania.
Żeby mieć pewność co do występowania tej choroby należy wykonać także badanie endoskopowe i histologie bioptatu (rodzaj biopsji). Przy diagnozowaniu objawy i wyniki badań trzeba porównać z możliwością występowania innych chorób, które mogą mieć podobne parametry np.:
- sarkoidoza
- gruźlica jelit
- choroba Crohna
- chłoniak jelita
- zaciskające zapalenie osierdzia
- choroba Whipple'a
Leczenie:
Leczenie przeważnie jest objawowe. Zaleca się stosowanie odpowiedniej diety. Jedzenie przyjmowane przez pacjenta powinno być bezwzględnie niskotłuszczowe (obejmujące suplementacje trójglicerydów, które nie obciążają naczyń chłonnych jelit).
Kolejna metoda to terapia farmakologiczna. Najważniejsze w niej jest podawanie odpowiednich związków, często będących sterydami. Konkretnie, limfangiektazje leczymy poprzez podawanie:
- antyplazminy
- kortykosterydu
- oktreotydu
Czasami leczenie oprócz poprawy wyników będzie niosło ze sobą skutki uboczne. U osób zmagających się z chorobą Waldmana i przyjmujących z tego tytułu leki, bardzo często powstają powierzchowne zmiany fizyczne.
Wole, nienaturalnie osadzająca się tkanka tłuszczowa, opuchlizna – zaobserwowano szereg przypadków, kiedy leczenie (w związku z powyższymi skutkami ubocznymi) obciążone jest silną depresją, brakiem akceptacji swojej osoby.
Chorzy często odczuwają konieczność izolacji. Dlatego też chory musi mieć zapewnione wsparcie rodziny oraz psychologów, tylko wtedy poczucie odmienności nie będzie miało niebezpiecznych dla jego psychiki konsekwencji.
Choroba późno zdiagnozowana lub bardzo intensywna daje też podstawy do leczenia chirurgicznego. Operacja polega na resekcji zajętego odcinka jelita. Nie należy jednak panikować, to rozwiązanie poprzedza szereg innych działań, które w bardzo dużej mierze pozwalają na opanowanie choroby.
Dolegliwości jelit oraz układu limfatycznego wpływają na kondycje całego naszego organizmu. Leczenie ich nie jest opcjonalne – jest przymusem. Zaniedbanie tej kwestii prowadzi do skrajnego osłabienia organizmu, jego rozregulowania i wyniszczenia.
Powrót do listy