Określany także jako zespół Crow -Fukase, zespół Takatsuki lub choroba Castelmana. Stanowi ona rzadko występującą odmianę szpiczaka plazmatycznego. Do tej pory udało się odnotować jedynie kilkaset przypadków tej choroby. Na ten rodzaj schorzenia znacznie częściej chorują kobiety niż mężczyźni. W przypadku mężczyzn pierwsze objawy występują około 48. roku życia, natomiast u kobiet nieco później - około 59. roku życia.
Po rozpoznaniu choroby szacuje się, że pacjenci przeżywają jeszcze średnio 8 lat. Zespół POEMS stanowi odmianę szpiczaka plazmocytowego, który to jest chorobą nowotworową układu krwionośnego. Charakterystyczna dla tego zespołu jest dysfunkcja komórek plazmatycznych (a więc tych odpowiedzialnych za produkcję przeciwciał koniecznych do prawidłowego funkcjonowania naszego układu odpornościowego). W schorzeniu tym obserwuje się podwyższone stężenie łańcuchów lambda.
Rozpoznanie i leczenie
Rozpoznania tej choroby dokonuje się przeważnie za pomocą badania krwi i moczu. Mimo wszystko wyniki badań mogą wskazywać na wiele innych schorzeń układu immunologicznego, dlatego też należy przeprowadzić dokładną analizę. Kiedy już choroba zostanie stwierdzona (a nie jest to łatwe, gdyż jak już było wspomniane- to bardzo rzadka przypadłość) rozpoczyna się leczenie.
Leczenie oparte jest na dwóch głównych założeniach: eliminacji objawów oraz usunięciu patologicznego klonu komórek. W tym celu przeważnie stosuje się radioterapię, a w cięższych przypadkach- terapię sterydową (głównie przy użyciu deksametazonu lub prednisonu), a także chemioterapię. Dzięki takiemu leczeniu w niemalże wszystkich wypadkach dochodzi do poprawy stanu zdrowia: obniżenia stężenia VEGF oraz poprawy stanu neurologicznego. Czas trwania obserwacji po zakończeniu kuracji wynosi ok. 21 miesięcy.
Czasami przeprowadza się przeszczep komórek macierzystych z krwi obwodowej. W niektórych przypadkach lekarze także stosują dożylne podawanie immunoglobin lub terapię bevacizumabem, jednak są to metody, z których korzysta się dość rzadko, tak więc trudno stwierdzić jednoznacznie ich skuteczność.
Powrót do listy