37 443 opinii o lekach, suplementach i kosmetykach
33 829 produktów w 205 kategoriach

Zespół Hioba

Zespół Hioba określany także jako zespół hiper IgE zaliczany jest do pierwotnych niedoborów odporności, które cechuje podwyższone stężenie immunoglobuliny E (IgE) w surowicy krwi, nawracające zmiany wypryskowe i ropnie skóry, grzybice skóry i błon śluzowych oraz infekcje dolnych i górnych dróg oddechowych.

Kiedyś uważano, że zespół Hioba jest pojedynczą chorobą, ale na chwilę obecną panuje przekonanie, że jest to grupa chorób. Chorobę tę można dziedziczyć na dwa sposoby - autosomalny dominujący (AD) i autosomalny recesywny (AR). Dla postaci AD specyficzne są zaburzenia występujące w wielu układach (w tym kostnym i immunologicznym), w zębach, zaś zaburzenia w typie dziedziczenia AR ograniczone są do układu odpornościowego.

Występowanie

Zespół Hioba jest to rzadkie schorzenie. Do tej pory opisano jedynie niemal 250 przypadków na całym świecie. Jak dotąd specjalistom nie udało się wskazać żadnego powiązania zespołu z płcią lub rasą. Pierwsze objawy zespołu hiper IgE występować mogą już w wieku niemowlęcym, ale właściwa diagnoza często zostaje postawiona dopiero we wczesnym wieku dziecięcym lub nawet później, już u osoby dorosłej.

Diagnostyka

W związku z tym, że objawy zespołu Hioba pojawiać się mogą w różnym wieku, choć przeważnie rozpoczynają się w okresie niemowlęcym, postawienie odpowiedniej diagnozy jest utrudnione. Na ogół podejrzenie występuje wskutek częstych wizyt u lekarza rodzinnego, za które odpowiedzialne są nawracające infekcje dróg oddechowych lub pojawiające się zmiany skórne. Po serii kilku takich wizyt lekarz powinien skierować dziecko do specjalistycznego ośrodka zajmującego się diagnozowaniem i leczeniem schorzeń z kręgu niedoborów odporności.

Leczenie Zespółu Hioba

Mimo że do tej pory przeprowadzono wiele badań nad tą chorobą to nadal nie wiadomo jak leczyć jej przyczyny. Leczenie ma przede wszystkim za zadanie kontrolę nawracających infekcji. Zatem zakażenia skórne z tworzeniem się ropni powinno się leczyć poprzez wczesne nacinanie, drenaż i dożylne podawanie antybiotyków (szczególnie działające przeciwko gronkowcom).

Gdy wystąpią poważniejsze infekcje, lekarz może zadecydować o dożylnym wlewie immunoglobulin (IVIG), które pomogą tymczasowo wzmocnić odporność organizmu, gdyż IVIG pomagają w obniżeniu stężenia IgE w surowicy. Jeśli w przebiegu choroby dochodzi u pacjenta do patologicznych złamań, rozwinięcia się skoliozy lub innych powikłań kostnych, pacjent powinien zostać objęty specjalistyczną opieką ortopedy.


pierwotny niedobór odporności choroby genetyczne Zespół Hioba objawy Zespół Hioba leczenie
Powrót do listy
ZnamLek.pl to baza rzetelnych opinii o lekach 37 443 opinii o lekach, suplementach i kosmetykach 33 829 produktów w 205 kategoriach