Zespół Goodpasture’a to choroba autoimmunologiczna, którą określa się także jako zapalenie naczyń, czyli stan, w którym dochodzi do uszkodzenia różnych naczyń krwionośnych. Charakterystyczna dla tego zespołu jest obecnością u chorego przeciwciał, które atakują naczynia włosowate nerek (kłębuszków nerkowych) i płuc (pęcherzyków płucnych).
Konsekwencją takich uszkodzeń jest powstanie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek oraz krwawień do pęcherzyków płucnych. W trakcie gwałtownego przebiegu wystąpić może ostra niewydolność oddechowa oraz ostra niewydolność nerek.
Grupa ryzyka
Zespół Goodpasture’a to rzadkie schorzenie. Każdego roku zapada na nie 1-2 osoby na milion. Najczęściej dotyczy to młodych ludzi, białych mężczyzn przed 40 rokiem życia. W przypadku kobiet po 50 roku życia zdecydowanie częściej występuje postać ograniczającą się tylko i wyłącznie do nerek. Choroba może pojawiać się również u osób starszych.
Zespół Goodpasture'a uznawany jest za przyczynę 10% zachorowań na gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych i za główną przyczynę krwawienia do pęcherzyków płucnych poza przypadkami związanymi z nadciśnieniem płucnym.
Przyczyny choroby
Przypuszcza się, że Zespół Goodpasture'a może być chorobą dziedziczną. Jednak jego przyczyną mogą być także inne czynniki. Za jego powstawanie odpowiadają przede wszystkim przeciwciała tzw. anty-GBM (ang. glomerular basement membrane), czyli przeciwciała atakujące błonę podstawną, najczęściej naczyń włosowatych w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych.
Czasami występują również przeciwciała, które nasilają uszkodzenia. Niestety w opisywanym zespole również limfocyty naszego organizmu atakują i uszkadzają wspomniane naczynia krwionośne. Przyczyna powstawania opisanych wyżej przeciwciał nie jest na razie znana.
Leczenie
Najważniejsze w przypadku tej choroby jest kontrolowanie ciśnienia tętniczego. Dzięki temu można opóźnić uszkodzenie nerek. Gdy jednak zostaną one uszkodzone, możliwe, że potrzebne będą dializy. W leczeniu farmakologicznym stosuje się przeważnie leki immunosupresyjne (aby zachować układ odpornościowy wytwarzający przeciwciała), kortykosteroidy (w celu kontroli krwawienia w płucach) oraz plazmaferezy (proces zwykle w skojarzeniu z leczenie sterydami do filtrowania szkodliwych przeciwciał z krwi).
Rokowania
Ciężko określić rokowanie w przypadku osób chorych na zespół Goodpasture'a, ponieważ skuteczność leczenia jest uzależniona od stopnia uszkodzenia nerek i płuc. Mimo wszystko, śmiertelność w przypadku tej choroby jest bardzo niska. U chorych, przeżycie ostrego okresu zespołu Goodpasture'a wynosi 60-90%. Główne powikłania choroby to przewlekła niewydolność nerek (w 30-50% wymagająca leczenia nerkozastępczego), przewlekła niewydolność oddechowa i zwłóknienie płuc.
Powrót do listy