39 124 opinii o lekach, suplementach i kosmetykach
36 094 produktów w 205 kategoriach

Zespół Goodpasturea

Zespół Goodpasture’a to choroba autoimmunologiczna, którą określa się także jako zapalenie naczyń, czyli stan, w którym dochodzi do uszkodzenia różnych naczyń krwionośnych. Charakterystyczna dla tego zespołu jest obecnością u chorego przeciwciał, które atakują naczynia włosowate nerek (kłębuszków nerkowych) i płuc (pęcherzyków płucnych).

Konsekwencją takich uszkodzeń jest powstanie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek oraz krwawień do pęcherzyków płucnych. W trakcie gwałtownego przebiegu wystąpić może ostra niewydolność oddechowa oraz ostra niewydolność nerek.

Grupa ryzyka

Zespół Goodpasture’a to rzadkie schorzenie. Każdego roku zapada na nie 1-2 osoby na milion. Najczęściej dotyczy to młodych ludzi, białych mężczyzn przed 40 rokiem życia. W przypadku kobiet po 50 roku życia zdecydowanie częściej występuje postać ograniczającą się tylko i wyłącznie do nerek. Choroba może pojawiać się również u osób starszych.

Zespół Goodpasture'a uznawany jest za przyczynę 10% zachorowań na gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych i za główną przyczynę krwawienia do pęcherzyków płucnych poza przypadkami związanymi z nadciśnieniem płucnym.

Przyczyny choroby

Przypuszcza się, że Zespół Goodpasture'a może być chorobą dziedziczną. Jednak jego przyczyną mogą być także inne czynniki. Za jego powstawanie odpowiadają przede wszystkim przeciwciała tzw. anty-GBM (ang. glomerular basement membrane), czyli przeciwciała atakujące błonę podstawną, najczęściej naczyń włosowatych w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych.

Czasami występują również przeciwciała, które nasilają uszkodzenia. Niestety w opisywanym zespole również limfocyty naszego organizmu atakują i uszkadzają wspomniane naczynia krwionośne. Przyczyna powstawania opisanych wyżej przeciwciał nie jest na razie znana.

Leczenie

Najważniejsze w przypadku tej choroby jest kontrolowanie ciśnienia tętniczego. Dzięki temu można opóźnić uszkodzenie nerek. Gdy jednak zostaną one uszkodzone, możliwe, że potrzebne będą dializy. W leczeniu farmakologicznym stosuje się przeważnie leki immunosupresyjne (aby zachować układ odpornościowy wytwarzający przeciwciała), kortykosteroidy (w celu kontroli krwawienia w płucach) oraz plazmaferezy (proces zwykle w skojarzeniu z leczenie sterydami do filtrowania szkodliwych przeciwciał z krwi).

Rokowania

Ciężko określić rokowanie w przypadku osób chorych na zespół Goodpasture'a, ponieważ skuteczność leczenia jest uzależniona od stopnia uszkodzenia nerek i płuc. Mimo wszystko, śmiertelność w przypadku tej choroby jest bardzo niska. U chorych, przeżycie ostrego okresu zespołu Goodpasture'a wynosi 60-90%. Główne powikłania choroby to przewlekła niewydolność nerek (w 30-50% wymagająca leczenia nerkozastępczego), przewlekła niewydolność oddechowa i zwłóknienie płuc.


choroby układu moczowego Zespół Goodpasturea objawy kłębuszkowe zapalenie nerek Zespół Goodpasturea leczenie
Powrót do listy
ZnamLek.pl to baza rzetelnych opinii o lekach 39 124 opinii o lekach, suplementach i kosmetykach 36 094 produktów w 205 kategoriach