Zespołem Budd-Chiarego (BCS) to choroba, w której trakcie dochodzi do powstawania skrzepów w żyłach wątrobowych.
To rzadka choroba, jednak nie ma danych co do częstości jej występowania.
Postacie choroby
Istnieją cztery postacie tego zespołu. Do pierwszej z nich zalicza się postać bezobjawową. W takim przypadku zakrzepica obejmuje przeważnie jedną żyłę wątrobową, a skutki takiego stanu nie są znacząco odczuwalne przez chorującego.
Gdy mowa o postaci ostrej to w takim przypadku zakrzepica obejmuje wszystkie 3 żyły wątrobowe. Rozwój takiej postaci jest gwałtowny i w jego trakcie obecny jest silny ból i stosunkowo szybko dochodzi do niewydolności wątroby.
Podostra postać tej choroby jest w przebiegu podobna do ostrej, jednak rozwija się mniej gwałtownie i nie towarzyszy jej aż tak silny ból.
Ostatnią oraz najczęściej występującą postacią jest forma przewlekła. Przy niej siła objawów narasta wolniej oraz sama choroba rozwija się znacznie dłużej niż w pozostałych jej odmianach.
Diagnoza
W celu zdiagnozowania tego schorzenia wykonuje się badanie USG dopplerowskie i angiografię, a także biopsję wątroby.
Czasami wykonuje się także badania krwi pod kątem enzymów wątrobowych, kreatyniny, elektrolitów, LDH, bilirubiny.
Leczenie zespołu Budd-Chiarego
Leczenie choroby uzależnione jest od jej postaci. Podczas ostrego przebiegu, potrzebny jest przeszczep wątroby.
W przypadku przewlekłej postaci wykonuje się chirurgiczne wytworzenie krążenia obocznego dla niedrożnych naczyń krwionośnych oraz stałe leczenie przeciwzakrzepowe.
Postać podostra wymaga leczenia za pomocą diuretyków, antykoagulantów, a w wyjątkowych przypadkach leczenia operacyjnego.
Dodatkowo zaleca się w takich sytuacjach specjalną dietę ograniczającą wodobrzusze oraz przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych.
Co istotne, po wyleczeniu 60% pacjentów przeżywa jeszcze około 10 lat.
Choroba bardzo często występuje w Azji Wschodniej oraz Afryce Południowej, jednak zdarzają się przypadki chorych także w Europie.
Profilaktycznie powinno się wykonywać kontrolne badania, a gdy pojawią się jakiekolwiek nieprawidłowości, należy udać się natychmiast do lekarza. Jak najszybsze rozpoczęcie leczenia zwiększa prawdopodobieństwo wyeliminowania choroby.
Powrót do listy