Schorzenie to polega przede wszystkim na nieodpowiednim dokrwieniu poszczególnych narządów wewnętrznych - a zwłaszcza tych, które składają się na ośrodkowy układ nerwowy.
W trakcie tej choroby dochodzi do powstawania w naczyniach krwionośnych i tętnicach małych zakrzepów, które utrudniają normalny przepływ krwi. Takie zakrzepy są wynikiem uszkodzenia śródbłonka naczyń oraz braku odpowiedniego enzymu (osoczowej metaloproteinazy), dzięki któremu możliwe jest rozkład cząsteczek UlvWF.
Te właśnie cząsteczki (o stosunkowo dużych rozmiarach) są czynnikiem powstawania zakrzepów. Niekiedy enzym niszczący cząstki U1vWF jest wytwarzany tak jak u zdrowego człowieka, jednak w sytuacji, gdy w organizmie występują także przeciwciała, które go usuwają.
Diagnoza i leczenie
W celu rozpoczęcia leczenia należy wstępnie wykonać odpowiednie badania w celu potwierdzenia obecności właśnie tej choroby. By tego dokonać, wykonuje się najpierw podstawową analizę krwi. W sytuacji, gdy jej wynik wskazuje na anemię, zaleca się wykonanie dodatkowych badań, dzięki którym możliwe będzie wykazanie czy rzeczywiście problemem jest jedynie niedobór odpowiednich witamin i substancji odżywczych, czy też mamy do czynienia z plamicą.
Aby to zweryfikować, wykonujemy wymaz krwi, który stwierdzi obecność erytroblastów i schistocytów, co daje nam poważne podstawy do podejrzewania obecności tego właśnie schorzenia. Ostatnim etapem wykrycia choroby są specjalistyczne badania laboratoryjne, które wykazują między innymi: podwyższony poziom wolnej bilirubiny, białkomocz, krwinkomocz.
W takim przypadku konieczne jest poddanie się leczeniu. W jego trakcie korzysta się przede wszystkim z plazmaferezy. To zabieg polegający na oczyszczaniu osocza poprzez poddanie go filtrowaniu, czego skutkiem będzie także usunięcie szkodliwych cząstek i zastąpieniu ich świeżymi albuminami (białkami stanowiącymi podstawę osocza). Mimo że skuteczność tego zabiegu jest bardzo wysoka, jest on jednak dość kosztowny, dlatego stosuje się go tylko w przypadkach bezpośredniego zagrożenia życia.
Częściej stosowaną metodą jest podawanie leków immunosupresyjnych i koncentratu krwinek czerwonych. Choroba przeważnie ma tendencje do nawracania, prawdopodobieństwo ponownego wystąpienia objawów po zastosowaniu leczenia wynoszą ok. 30% i zazwyczaj drugi atak następuje ok. dwóch miesięcy po pierwszym.
Powrót do listy