Śluzak osłonek nerwów

Ma podobne pochodzenie do nerwiakowłókniaka, śluzak osłonek nerwów został zdefiniowany już ponad 30 lat temu przez naukowców: Harklina i Reeda. Stanowi on rzadki rodzaj nowotworów o łagodnym, a nawet bezbolesnym przebiegu. W języku angielskim choroba ma aż cztery nazwy, co świetnie oddaje niejednoznaczność jej pochodzenia.

Występowanie

Przybiera postać osiągającego maksymalnie kilkanaście milimetrów, wolno rozwijającego się guza. Ten nowotwór pojawia się w skórze właściwej bądź w tkance podskórnej, przeważnie bez udziału szkieletu, najczęściej w kończynach górnych (ma to miejsce aż w 86% badanych), na głowie i szyi (po 12%), stosunkowo rzadko na plecach, klatce piersiowej, żuchwie i dziąsłach. Znany jest też przypadek, kiedy wystąpił w siodle tureckim, czyli elemencie trzonu klinowego podtrzymującym przysadkę mózgową. Trudno jest wskazać grupę szczególnie narażoną na chorobę – niektóre badania wskazują, że może na nią zapaść każdy z wyłączeniem niemowląt, według innych szczególnie narażeni są ludzie po 40. roku życia.

Diagnostyka i przebieg

Chorobę diagnozuje się i klasyfikuje jej rodzaj poprzez badanie histopatologiczne. Za jego pomocą odróżnia się ją od innego rodzaju uszkodzenia tkanek. Najlepsze efekty leczenia przynosi całkowite wycięcie zainfekowanego miejsca oraz otaczającej go tkanki. Jeśli nie zastosuje się takiej metody, szansa nawrotu choroby wynosi w tym wypadku prawie 50%.

Większość próbek chorobowych składała się z jednego kawałka tkanki. Małe, wyraziście nakreślone, przezroczyste lub białe guzki są łatwe do zauważenia. Jak wynika z badań mikroskopem, zmiana może znajdować się zarówno jedynie w skórze właściwej lub jednocześnie w skórze właściwej jak i tkance podskórnej.

Bardzo rzadko uszkodzenie zlokalizowane jest wyłącznie w tkance, przylegając tym samym do powierzchownych mięśni szkieletowych. Dla przykładu: kobieta w okolicach 40. zgłosiła się ze swędzącym guzem na palcu po 6. miesiącach od jego wystąpienia. Był twardy i miał półcentymetrową średnicę, nie powodował jednak żadnych negatywnych doznań.

Wycięto go i wysłano do laboratorium w celu diagnozy histopatologicznej. Badanie stwierdziło, że wewnątrz guza znajdują się przezroczyste, pełne śluzu guzki. Znajdowały się one w skórze właściwej i stale się rozrastały, zawierały wrzeciono kariokinetyczne i komórki Browicza-Kupffera, zwane również gwiaździstymi/gwiazdowatymi i miały nietypowy, rzadko wytwarzany podczas mitozy kształt.

Za pomocą badania immunohistemicznego wykazano, że wrzeciono i komórki gwiaździste są podatne na wpływ białek, które sprzyjają rozwojowi zmian nowotworowych. Okazało się także, że w rodzinie pacjentki w linii prostej pojawiały się już łagodne nowotwory podskórne. To bardzo ważna informacja, ponieważ tego typu zmiany mają zazwyczaj podłoże genetyczne, dlatego osoby obciążone genem nowotworowym powinny stale poddawać się badaniom kontrolnym.