Amyloidoza, która bywa także nazywana skrobiawicą lub betafibrylozą to choroba, w której trakcie dochodzi do gromadzenia się w tkankach i narządach nierozpuszczalnych białek zwanych amyloidem. Na tę chorobę cierpią przede wszystkim osoby po 40 roku życia. Przyczyny są bardzo trudne do ustalenia.
Amyloidoza może oddziaływać na różne narządy w zależności od pacjenta, ponieważ białko amyloidu dzieli się na wiele typów. Amyloidozą dotknięte przeważnie jest serce, nerki, wątroba, śledziona, układ nerwowy oraz przewód pokarmowy.
Rodzaje amyloidozy:
Pierwotna – stanowi najczęstszą odmianę choroby, wpływa na wiele obszarów ciała, nie wiadomo konkretnie co ją powoduje. Choroba ma swój początek w szpiku kostnym, w którym dochodzi do wytwarzania przeciwciał, po czym przeciwciała wykonują swoją pracę, a organizm dokonuje ich podziału i odpowiednio przetwarza. U chorego na skrobiawicę produkowane przeciwciała nie są dzielone i rozkładane, lecz gromadzą się w krwiobiegu. W kolejnych etapach przeciwciała opuszczają krew i są przyczyną problemów w różnych organach wskutek nagromadzenia w postaci białek amyloidu.
Wtórna – towarzyszy wielu przewlekłym chorobom zakaźnym i zapalnym, np. gruźlicą, reumatoidalnym zapaleniem stawów i szpiku kostnego, zakażeniem kości. Amyloidoza ma wpływ na nerki, wątrobę, śledzionę oraz węzły chłonne. Leczenie opiera się na zapobieganiu choroby podstawowej. Skrobiawica może być dziedziczona.
Początek choroby jest zazwyczaj ciężki do zauważenia, a objawy są zależne od tego, w jakim narządzie lub narządach odkłada amyloid.
Najczęstsze objawy choroby to:
- obrzęk kostek i nóg
- osłabienie
- spora utrata masy ciała
- duszność
- spadek tolerancji wysiłku
- arytmia serca
- krwawe podbiegnięcia na skórze, zwłaszcza wokół oczu
- powiększenie wątroby lub śledziony
- biegunki i zaparcia
- problemy z połykaniem
Przeważnie skutkiem tej choroby jest niewydolność nerek, niewydolność serca oraz powikłania związane z systemem nerwowym.
Rozpoznanie i leczenie
Diagnozę można postawić na podstawie biopsji, badań biochemicznych oraz genetycznych. Stosuje się głównie leczenie objawowe i dotyczy choroby będącej przyczyną schorzenia. Terapia polega na hamowaniu produkcji i gromadzenia się białka amyloidu, a także na leczeniu zmian narządowych.
Rokowanie zależne jest od postaci choroby. Przeżycie od czasu postawienia choroby wynosi od 1 do 15 lat.
Powrót do listy