Każdy zdrowy organizm posiada białka prionowe które odpowiedzialne są za ochronę neuronów oraz dbanie o poprawną komunikację pomiędzy komórkami.
Choroby prionowe głównie mają działanie destrukcyjne dla układu nerwowego. Osoby cierpiące na tę dolegliwość cechują zarówno objawy fizyczne, jak i psychiczne, w szczególności charakterystyczne dziury w korze mózgowej, które są przyczyną zaburzeń funkcjonowania mózgu, kłopotów z pamięcią, zmian osobowości i trudności z aparatem ruchowym.
Geneza powstawania chorób prionowych
Do zaburzenia struktury przestrzennej wśród białek prionowych najczęściej dochodzi wskutek niedziedzicznych mutacji genu kodującego lub sporadycznie ze względu na odziedziczenie wadliwego genu. Również do przyczyn zalicza się wszczepienie białek prionowych od chorego zwierzęcia czy człowieka, co skutkuje narastającą ilością zmienionego chorobowo białka i ostatecznie pojawienie się choroby.
Interesujący jest fakt, że postacie wrodzone w pewnych nacjach występują niemalże 30-krotnie częściej niż przeciętnie – mowa o Żydach z Libanu. W przypadku zwierząt choroba może być przenoszona już poprzez spożywanie zakażonego mięsa.
Najczęściej pojawiającą się odmianą choroby jest: choroba szalonych krów, choroba Creutzfeldta – Jakoba, kuru czy Zespół Gerstmanna – Strausselera. Choroba kuru jako pierwsza została odkryta u człowieka i byli to kanibale z wysp Papui Nowej Gwinei.
Czynnik patogenny miał przenikać do organizmu przez skórę i spojówki ze względu na rytualne nacieranie twarzy mózgami ludzkimi, szczególnie wśród kobiet i dzieci. Mięso z osób chorych na kuru było chudsze, dlatego uważano je za smaczniejsze, przez co rozpętała się ogromna epidemia wśród plemion kanibali, wskutek czego wśród niektórych populacji umierało nawet 90% obywateli plemion. Kiedy w latach 50. XX wieku urzędowo zabroniono kanibalizmu powoli odsetek zachorowań zaczął spadać.
Na chwilę obecną największy problem stanowi diagnostyka chorób neurologicznych z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych. Odpowiedzialny za to jest bardzo długi czas inkubacji – choroba nie daje typowych symptomów czasami nawet przez lata, po czym ostatecznie bardzo silnie atakuje organizm, a jej skutki są już nieuleczalne. Za jedyną znaną metodę uważa się pobieranie skrawków mózgu metodą post mortem (badanie pośmiertne).
Ewentualnie w badaniach moczu, krwi, etc. można wykryć niewielkie ślady, jednak nie są one miarodajne. Na razie choroba jest śmiertelna i koncerny farmaceutyczne walczą o wynalezienie skutecznego leku hamującego rozwój choroby.
Powrót do listy