Rak kory nadnerczy stanowi rzadki nowotwór złośliwy powstający z nabłonka kory nadnerczy. Jego cechami charakterystycznymi są skłonności do odległych przerzutów oraz ekspansywny rozrost miejscowy. Przeważnie pojawia się u kobiet. Zapadalność na niego wynosi 1-2 przypadki na milion w ciągu roku. Istnieją dwa szczyty zachorowań: poniżej 6 roku życia i w 30-40 roku życia.
Nadnercza to dwa niewielkie narządy o kształcie piramidy, umiejscowione na szczycie nerek. Należą do tzw. gruczołów wydzielania wewnętrznego. Nadnercza składają się z dwóch części: kory i rdzenia. Produkcja hormonów kory nadnerczy (adrenokortykotropin-ACTH) podlega złożonej regulacji.
ACTH wraz z krwią dociera do nadnerczy i tam pobudza korę do wytwarzania kortyzolu. W efekcie większego stężenia kortyzolu we krwi przysadka ulega zahamowaniu i zmniejsza się produkcja ACTH. Zmiany nowotworowe, które powstały w nadnerczach oddziałują na poziom hormonów nadnerczy, przysadki i podwzgórza.
Objawy uzależnione są od czynności hormonalnej guza. Raki czynne hormonalnie wykazują na ogół objawy zespołu Cushinga i jednocześnie objawy androgenizacji. Ujawniają się także objawy ogólnej choroby nowotworowej i przerzuty. Choroba różnie przebiega u dzieci, a inaczej u dorosłych. U małych pacjentów najczęściej pojawiają się objawy androgenizacji, a u dorosłych – zespół Cushinga. U mniej niż 10% chorych dochodzi do zespołu Conna i feminizacji.
Najczęściej rak nadnerczy przebiega pod postacią zespołu Cushinga, z nadciśnieniem tętniczym i wtórnym brakiem miesiączki u kobiet. U mężczyzn pojawić się może ginekomastia (powiększenie gruczołów sutkowych, spadek libido, impotencję) oraz kobiecy rozkład tkanki tłuszczowej. Dodatkowo powoduje chudnięcie, gorączkę oraz powiększenie węzłów chłonnych.
Jeśli rak nadnercza wydziela mineralokortykoidy, dominują następujące objawy: nadciśnienie tętnicze (często o bardzo chwiejnym przebiegu, niepoddające się leczeniu) oraz obniżenie stężenia potasu we krwi (prowadzi do osłabienia mięśni, wzmożonej produkcji moczu i wzrostu pragnienia, mogą pojawić się bolesne kurcze mięśni oraz groźne dla życia zaburzenia rytmu serca).
W raku, który nie produkuje hormonów, (tzw. rak nieczynny hormonalnie) objawy pojawić się mogą późno, wtedy gdy proces nowotworowy jest już zaawansowany. Występują wtedy tzw. objawy ogólne. Do nich zalicza się duży spadek masy ciała w krótkim okresie, osłabienie, stany podgorączkowe lub gorączkę, wzmożoną potliwość.
W sytuacji, gdy pojawiły się przerzuty w odległych narządach, mogą występować objawy związane z uszkodzeniem organów. Zajęcie wątroby skutkuje powiększeniem się obwodu brzucha oraz bólami w prawym podżebrzu. Przerzuty w płucach mogą powodować trudności z oddychaniem, duszność, kaszel. W rejonie przerzutów do kości nawet za sprawą niewielkiego urazu może dojść do złamania (tzw. złamanie patologiczne).
Żeby zdiagnozować zaburzenia hormonalne, korzysta się z różnych badań. Gdy podejrzewa się zespół Cushinga wykonuje się badanie krwi i moczu. Androgenizację wykrywa się dzięki stwierdzeniu zbyt wysokiego poziomu niektórych hormonów. Zespół Conna występuje przy niskim poziomie potasu, niskiej aktywności osocza reniny i wysokim stężeniu aldosteronu. Natomiast w przypadku feminizacji, badania wskazują na nadmiar estrogenu. Aby ustalić miejsce wystąpienia guza, wykonywane są badania brzucha, na przykład tomografia komputerowa lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Te testy pomagają ocenić, czy nie doszło do przerzutów i czy możliwe jest chirurgiczne usunięcie guza.
Leczenie opiera się głównie na usunięciu guza poprzez operację oraz farmakoterapie. W razie gdy raka kory nadnerczy wykryto we wczesnym etapie choroby, możliwe jest całkowite wyleczenie. Niestety, wiele przypadków raka nadnerczy bywa diagnozowane zbyt późno, kiedy nowotwór jest już w zaawansowanym stadium. Wtedy trzeba zastosować długotrwałą chemioterapię. Po operacyjnym usunięciu nadnercza wraz z guzem początkowo co 3-4 miesiące, a następnie rzadziej, należy wykonywać badanie tomograficzne jamy brzusznej w celu wykluczenia wznowienia nowotworu.
W przypadku chorych na raka kory nadnercza rokowanie jest złe. 5−letnie średnie przeżycie wynosi 16–35%, większe, gdy natychmiastowo usunie się guza (do 62%). U chorych, u których nie wykonano radykalnego zabiegu, 5−letnie przeżycie wynosi 0–9%, u 85% chorych występują objawy miejscowej wznowy lub przerzutów do innych narządów po 5 latach od rozpoznania. Nawet w przypadku zlokalizowanej choroby i radykalnej adrenalektomii nawroty obserwuje się u około 2/3 chorych. Szanse na wyleczenie zależą nie tylko od stopnia zaawansowania choroby, ale i wieku pacjenta.
Powrót do listy