Niewydolność hormonalna jąder lub hipogonadyzm męski pierwotny, lub wtórny. Pierwotny, czyli hipergonadotropowy lub jądrowy, wywołany przez zaburzenia pracy jąder i pracy komórek Leydiga i komórek Sertoliego, w okresie dojrzewania płciowego lub w okresie dojrzałości.
Hipogonadyzm wtórny, czyli tak zwana niewydolność jąder wtórna, ma miejsce w sytuacji gdy zmiany i niedoczynność hormonalna jąder są wtórnym symptomem zaburzeń pracy innych organów lub gruczołów np. podwzgórza (niedobór gonadoliberyna GnRH), mózgu, przysadki (niedobór gonadotropin LH i FSH).
Zespół Kallmanna stanowi najczęstszą formę niedoboru gonadotropin w efekcie braku GnRH. Przeważnie jest brak obu gonadotropin: LH i FSH, ale czasami brakuje tylko jednej z nich. Hipogonadyzm męski pierwotny ma dwie postaci: całkowitą i częściową. W hipogonadyzmie hipergonadotropowym całkowitym występuje równocześnie niedoczynność komórek Leydiga i komórek Sertoliego, czego skutkiem jest nadmiar lutropiny-LH i folitropiny-FSH. W hipogonadyzmie hipergonadotropowym częściowym brak jest albo czynności hormonalnej tylko komórek Leydiga, czego wynikiem jest nadmier LH, albo brak czynności tylko komórek Sertoliego, czego efektem jest nadmiar samego FSH.
Rozpoznanie tego schorzenia dokonuje się poprzez badania laboratoryjne na stężenia testosteronu, LH i FSH, badania na stężenie prolaktyny, badania nasienia na brak plemników, badanie morfologii chromosomów w przypadku podejrzenia zespołu Kallmanna lub zespołu Pradera i Williego, USG jąder.
Leczenie polega na usunięciu jednego jądra, w przypadku gdy drugie jądro jest zdrowe i może zastąpić jądro zniszczone lub usunięte. Podawanie testosteronu i gonadotropin przez długi czas.
Choroba ta może być spowodowana brakiem lub niedorozwojem jąder albo jednego jądra, nabytym brakiem jąder, uszkodzeniami mechanicznymi, promieniowaniem rentgenowskim, chorobami zakaźnymi i przewlekłymi (odra, rzeżączka, świnka, gruźlica, kiła, cukrzyca), przewlekłymi zatruciami, alkoholizmem i zatruciem alkoholowym, niedożywieniem, wnętrostwem jąder, guzami i nowotworami, przepukliną pachwinową, przepukliną mosznową, starzeniem się, agenezją komórek Leydiga, zaburzeniami chromosomów płciowych.
Objawy niewydolności jąder są uzależnione od etapu życia, w którym wystąpiła choroba, np. w okresie rozwoju płodowego brak jest zróżnicowania narządów płciowych na zewnętrzne i wewnętrzne (spodziectwo i wnętrostwo), w okresie dojrzewania płciowego choroba objawia się brakiem cech dojrzewania, eunuchoidalną sylwetką, brakiem popędu seksualnego, brakiem wzwodów i erekcji, zmianami nastroju, ogólnym zmęczeniem i osłabieniem, bezpłodnością, brakiem zarostu, brakiem owłosienia (krocze i pachy), niedorozwojem prącia, moszny i jąder, bladą i suchą skórą, niewystępowaniem mutacji. Po okresie dojrzewania płciowego: brak lub osłabienie wzwodów, erekcji i popędu, zmiany nastroju, osłabienie, bezpłodność, sylwetka jest normalna, ale wypada owłosienie łonowe i pachowe, tkanka tłuszczowa odkłada się w okolicach bioder i gruczołów piersiowych, ginekomastia, blada i sucha skóra, zaniki mięśni.
Powrót do listy