Niedoczynność kory nadnerczy określana jest jako zespół różnych objawów klinicznych powstałych w efekcie niedoboru hormonów, które wytwarzają nadnercza. Mowa tu przede wszystkim o kortyzolu. Rozróżnia się dwa główne rodzaje niedoczynności kory nadnerczy: pierwotna niezdolność do wytwarzania hormonu ACTH i wtórna niedoczynność w wyniku niewystarczającego wytwarzania ACTH.
Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy - lub tak zwana choroba Addisona, to wynik postępującego uszkodzenia nadnerczy. Częstość jej występowania w populacji rasy białej wynosi 40-110/milion. Zachorowanie następuje zwykle w 30 lub 40 roku życia. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Najczęstszą przyczyną choroby jest proces autoimmunologiczny.
U połowy chorych występują przeciwciała zwrócone przeciw antygenom nadnerczowym. Większość przeciwciał powoduje niszczenia nadnerczy, niektóre z nich blokują wiązania ACTH ze swoistymi receptorami. Wśród niektórych chorych zaobserwować można także przeciwciała przeciwko tarczycy lub gonad. Może wtedy dojść do przewlekłego limfocytowego zapalenia tarczycy lub przedwczesnego wygasania czynności gonad. Niedoczynność nadnerczy pojawia się często w przebiegu zakażeń, np. wirusem HIV.
Żeby zdiagnozować to schorzenie trzeba wykonać wiele testów. Obejmują one pomiar kortyzolu i aldosteronu we krwi i w moczu. Sprawdza się również zdolność nadnerczy do zwiększenia produkcji kortyzolu po podaniu ACTH. W prawidłowych warunkach poziom ten znacznie wzrasta. W chorobie Addisona nie obserwuje się takich zmian.
Wszystkie osoby cierpiące na niedoczynność kory nadnerczy wymagają właściwego leczenia substytucyjnego glikokortykosterodiami, np. hydrokortyzonem, oraz mineralokortykosteroidami. Aby naśladować normalny dobowy rytm czynności nadnerczy, 2/3 dawki podaje się rano, a resztę w późnych godzinach popołudniowych. Poprzez pomiar ciśnienia tętniczego i stężenia elektrolitów ocenia się efektywność leczenia. W przypadku osób z dużą potliwością trzeba zwiększyć dawkę fludrokortyzonu.
Możliwe powikłania:
Przełom nadnerczowy - gwałtowny spadek ciśnienia krwi, osłabienie, biegunka, wymioty, gorączka lub obniżenie temperatury ciała, omdlenie; najczęściej jest wywołany przez uraz lub chorobę
Błędne zdiagnozowanie u chorego na chorobą Addisona choroby psychicznej
Zmniejszona odporność na infekcje.
Wtórna niedoczynność kory nadnerczy - jest powiązana z niedoborem ACTH wywołanym długotrwałym leczeniem glikokortykosteroidami. W niektórych przypadkach łączy się to z niedoczynnością przysadki. Dochodzi wtedy do niedoboru wielu hormonów. Leczenie w taki sam sposób jak leczenie pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy polega na substytucji hormonalnej.
Ostra niedoczynność kory nadnerczy - to wynik nasilenia się objawów przewlekłej niedoczynności kory nadnerczy w przebiegu posocznicy lub stresu związanego z zabiegiem chirurgicznym. Czasami może być też związana z ostrym uszkodzeniem krwotocznym obu nadnerczy u poprzednio zdrowych osób (np. u dzieci w przebiegu posocznicy meningokokowej). U osób starszych przyczyną jest leczenie przeciwzakrzepowe. Leczenie polega na uzupelnianiu glikokortykosteroidów oraz wyrównywaniu niedoboru sodu i wody.
Powrót do listy