39 583 opinii o lekach, suplementach i kosmetykach
36 103 produktów w 205 kategoriach

Neuronalna dysplazja jelitowa

Neuronalna dysplazja jelitowa stanowi zaburzenie śródściennego jelitowego układu nerwowego. Klinicznie schorzenie to przypomina chorobę Hirschsprunga lub martwicze zapalenie jelit.

Jest to uwarunkowane genetycznie wrodzone schorzenie unerwienia jelita, które powstaje niezwykle rzadko. Sposób, w jaki jest dziedziczone, jest wieloczynnikowy, dominujący i recesywny. Charakterystyczny w tym przypadku jest brak śródściennych zwojów nerwowych w odległym odcinku jelita grubego. Odcinek bezzwojowy stosunkowo rzadziej występuje w dłuższej postaci.

Choroba Hirschsprunga jest częstą przyczyną niedrożności przewodu pokarmowego u noworodków.

Choroba pojawia się rodzinnie w około 3-7% przypadków. Wadę to leczy się poprzez zabieg chirurgiczny i dzięki temu zwiększa się przeżywalność pacjentów.

W większości przypadków choroba powstaje w okresie noworodkowym. Jej przebieg nie zawsze jest charakterystyczny i zależy od pacjenta. Czasami całkowita niedrożność może pojawić się już w pierwszej dobie życia. Innym razem wymioty, przewlekłe wzdęcia i niechęć do przyjmowania mleka matki mogą sprawić, że choroba zostanie rozpoznana w późniejszym etapie.

W okresie noworodkowym zaobserwowano naprzemienne zaparcia i biegunki. Występowanie biegunek charakteryzuje stan zapalny jelit. Jest on główną przyczyną zgonu pacjentów z chorobą Hirschsprunga. Rzadko choroba przybiera inną postać, taką jak zapalenie wyrostka robaczkowego.

Leczenie

W trakcie badania lekarz stwierdza pustą, sprawiającą wrażenie wąskiej, bańkę odbytnicy i wzmożone napięcie zwieracza odbytu. Może dojść do sytuacji, w której badanie prowokuje gwałtowne wypróżnienie z oddaniem dużej ilości gazów i stolca.

Chorobę zdiagnozować można na podstawie objawów. W sytuacji, gdy pojawiają się, bada się pod mikroskopem wycinek ściany jelita pobrany drogą biopsji. Czasami diagnozę stawia się też na podstawie zdjęcia rentgenowskiego jamy brzusznej lub poprzez badanie monometryczne odbytnicy, a także poprzez kontrastowy wlew doodbytniczy.

Chorobę leczy się operacyjne i polega ono na wycięciu zwężonego bez zwojowego odcinka jelita. Jeżeli nie zaobserwowano stanu zapalnego jelita, leczenie jest jednoetapowe. W innym przypadku leczenie operacyjne przebiega dwuetapowo.

Pierwszy etap to kolostomia, drugi to resekcja zmienionego odcinka z usunięciem kolostomii. Do momentu wykonania zabiegu operacyjnego leczenie jest objawowe. Zastosowanie znajdują wlewki doodbytnicze, czopki, a także doustne środki przeczyszczające.


choroby układu pokarmowego Neuronalna dysplazja jelitowa objawy stan zapalny jelit Neuronalna dysplazja jelitowa leczenie
Powrót do listy
ZnamLek.pl to baza rzetelnych opinii o lekach 39 583 opinii o lekach, suplementach i kosmetykach 36 103 produktów w 205 kategoriach