Mięsak prążkowanokomórkowy

To rzadka odmiana nowotworu pojawiająca się przeważnie u dzieci w wieku od 1 do 5 lat, a już sporadycznie wśród nastolatków. W przypadku osób dorosłych występowanie jest niemalże zerowe.

Mięsaki powstają z komórek mezenchymalnych, czyli tak zwanych tkanek łącznych zarodkowych. Oznacza to, że choroba jest genetyczna i pojawia się już w płodzie. Przeważnie umiejscawia się w rejonie szyi i głowy, co stanowi 40% zachorowań, następnie rzadziej występuje w układzie moczowo - płciowym czy w kończynach. 10% przypadków tej choroby lokalizuje się w oczodole – skutkiem tego są zmiany w narządzie wzroku, reszta może się rozwinąć w każdej części ciała.

Mięsak prążkowanokomórkowy jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym pierwotnym wśród dzieci – prawdopodobieństwo zachorowania wynosi 4,3: 1 000 000.

Rozpoznanie

Objawy tej choroby są zależne od ogniska pierwotnego. Mimo wszystko zazwyczaj głównym symptomem jest silny ból w obrębie guza. Choroba objawia się bardzo szybko i gwałtownie – w ciągu zaledwie dwóch do pięciu tygodniu objawy kliniczne są wyraźnie widoczne.

Oczodoły

Przede wszystkimi dominuje jednostronny wytrzeszcz oczu z towarzyszącym przemieszczaniem gałki ocznej. Dodatkowo może spowodować podwójne widzenie, obrzęk powiek i spojówek, opadanie powieki przy jednoczesnym ogólnym pogorszeniem wzroku.

Ucho środkowe

Ucho środkowe silnie jest związane z nerwami czaszkowymi typu VII i VIII, czyli nerwem przedsionkowo – ślimakowym i nerwem twarzowym. W tym wypadku objawy tego guza są identyczne jak symptomy zajęcia obwodowego właśnie tych nerwów. Pojawia się też ogólny obrzęk ucha i towarzyszące mu wycieki z niego. W trakcie wziernikowania ucha można zaobserwować polipowate masy guza w przewodzie słuchowym zewnętrznym.

Jama nosowo – gardłowa

Głównymi objawami są: niedrożność nosa, występujące krwawienie z nosa, trudności podczas przełykania oraz tzw. mowa nosowa

Układ moczowo – płciowy

Wielokrotnie pojawia się krwawienie w kilku postaciach: krwiomocz, krwinkomocz lub krwawienie z moczowo – płciowych. Najbardziej charakterystyczne są widoczne guzki – w przypadku kobiet widoczne masy guza wychodzące z przedsionka pochwy lub poprzez namacalne badanie powłoki brzucha, lub badanie per rectum. Pojawić się mogą też takie objawy jak trudność z utrzymaniem moczu lub przeciwnie – nietrzymanie moczu oraz problemy z zaparciami i nietrzymaniem stolca.

W przypadku tułowia i kończyn są widoczne występujące guzy lub bóle stawowe.

Diagnoza

Przede wszystkim należy zdiagnozować ognisko pierwotne powstania guza. Od tego zależy dostosowanie metod diagnozy dokładnego miejsca i wielkości guza oraz decyzja jakie kroki podjąć w celu walki z nowotworem.

Dostępne sposoby diagnozy:

• obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego,
• tomografia komputerowa,
• badanie ultrasonogrfaficzne – USG,
• cystografia mikcyjna – stosowania w badaniu układu moczowego,
• biopsja szpiku kostnego.

Dostosowanie leczenia

Terapia w tym wypadku musi być dostosowana w zależności od guza i pierwotnego miejsca jego powstania. Dobre rokowanie występuje u osób, w przypadku których guz znajduje się w okolicy głowy i szyi, tułowia i okolic okołojądrowej. Natomiast najgorzej rokują osoby z guzem w okolicy okołooponowej, kończyn oraz gruczołu krokowego.

W związku z tym, że choroba niemalże wyłącznie tyczy się dzieci, leczenie mięsaków jest bardzo złożone. Korzysta się z chemioterapii wielolekowej lub radioterapii frakcjonowanej. Często również dochodzi do zabiegów chirurgicznych, których celem jest jak najbardziej radykalna resekcja guza.

Całkowite wyleczenie jest możliwe, ale zależne od czasu wykrycia guza i bezpośredniego rozpoczęcia leczenia. Ważne, aby regularnie, co ok. pół roku poddawać się kontrolnym badaniom onkologicznym w celu uniknięcia ewentualnych nawrotów lub jak najszybszego ich wykrycia, ponieważ zawsze istnieje możliwość wznowy guza