Krioglobulinemia

W tej chorobie charakterystyczne jest pojawienie się w osoczu patologicznych białek (immunoglobulin, zwanych również krioglobulinami), rozpuszczalnych w temperaturze 37°C, natomiast wytrącają w momencie spadku temperatury poniżej 5°C.

Krioglobulinemia można rozpoznać jako odrębną chorobę (przede wszystkim u kobiet w średnim wieku), ale może też towarzyszyć innym chorobom. Jest ona specyficzna dla różnego rodzaju chorób autoimmunologicznych z rodziny kolagenoz.

Obraz kliniczny krioglobulinemii przybiera różne postaci. Może być wielonarządowy, co często utrudnia rozpoznanie. Samoistna krioglobulinemia należy do bardzo rzadko występujących jednostek chorobowych, a wyniki leczenia są niepewne.

Pojęcie chorobowych białek

Krioglobuliny to białkami osocza, które mają zdolność do precypitacji w temperaturze niższej od temperatury ciała człowieka (czyli mniejszej niż 37oC) oraz ponownego rozpuszczania się po ogrzaniu. Krioglobuliny mają charakter przeciwciał.

Rozróżnia się następujące rodzaje krioglobuliny:

• proste typu 1. – jednoskładnikowe monoklonalne,
• mieszane typu 2. – monoklonalno-poliklonalne,
• typu 3. – poliklonalne.

Interesujący może wydawać się fakt, iż krioglobulinemia mieszana może być obecna przy zakażeniach, chorobach autoimmunologicznych i chorobach limfoproliferacyjnych. Czasami jednak może pojawiać się samoistnie. Wtedy mamy do czynienia z rodzajem samoistnej krioglobulinemii mieszanej. U pacjenta chorego na plamicę hiperergiczną, czy bóle stawów, trzeba też uwzględnić możliwość pojawienia się krioglobulinemii.

Wielu pacjentów z samoistną krioglobulinemią mieszaną zmagać się musi również z wirusowym zapaleniem wątroby typu C. Bardzo ważne jest to, że podjęcie leczenie interferonem może pomóc zmniejszyć objawy i stężenie krioglobulin.

Prawdopodobnie to właśnie problemy z wątrobą leżą u podstaw rozwoju tej choroby. Przeprowadzane dotychczas badania udowodniły, iż istnieje związek pomiędzy zakażeniem wirusem HBV a samoistną krioglobulinemią mieszaną.

Dodatkowo stwierdza się, że istnieje ścisłe powiązanie między zachorowaniem na krioglobulinemię a zakażeniem HCV. Obecność tego wirusa w badaniu krioglobulinemii mieszanej wykrywa się u 30-98% chorych, w zależności od tego, jak czułą metodę badania sie przyjmie.

Krioglobuliny diagnozowane są, m.in. w następujących zespołach chorobowych

• szpiczaku mnogim,
• chorobach limfoproliferacyjnych,
• chorobach autoimmunologicznych,
• w zakażeniach.