Choroba Ormonda to przypadek rzadko spotykanego idiopatycznego (o nieznanym podłożu) zwłóknienia przestrzeni pozaotrzewnej.
Zwłóknienie przestrzeni pozaotrzewnej wywołane jest przez stan zapalny o nieznanych przyczynach. Efektem tej choroby jest jedno- lub dwustronne wodonercze bezpośrednio powiązane z bliznowaceniem i kompresją moczowodów spowodowaną z kolei zapaleniem tkanki łącznej.
Choroba Ormonda przeważnie spotykana jest wśród osób dorosłych, głównie mężczyzn. Obecnie nie są znane jej przyczyny.
Objawy i przebieg choroby:
Najczęściej spotykane objawy tej choroby to bóle okolicy krzyżowej, niewydolność nerek, zakrzepicę żył głębokich i nadciśnienie.
Włóknienie przestrzeni pozaotrzewnej trwa długo, a najsilniej odczuwalnymi skutkami schorzenia są te związane z układem moczowym. Oprócz wodonercza może dojść do poszerzenia moczowodu, gorączki, wyraźnego spadku masy ciała i wzrostu ciśnienia tętniczego. Mogą także pojawić się silne bóle bocznych i dolnych części brzucha.
Możliwe są również postępujące włóknienia innych części ciała- takich jak tarczyca, drogi żółciowe, a nawet śródpiersie czy oczodoły.
Diagnoza:
Chorobę zdiagnozować można za pomocą badań obrazowych- tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. Można też wykorzystać badanie histopatologiczne- specjalną analizę materiału pobieranego od pacjenta przeprowadzaną przy użyciu odpowiedniego mikroskopu.
Leczenie:
W leczeniu często przeprowadza się operację jako jedną z metod leczenia tego schorzenia. Dotyczy to prawie 50% przypadków. Zabieg polega wtedy na przemieszczeniu moczowodów do jamy otrzewnowej. Przy szczególnie ciężkich postaciach choroby przebiegających z bardzo silnymi zmianami zapalnymi i wyraźnym bliznowaceniem moczowodu można podjąć próbę zastąpienia moczowodu jelitem.
W sytuacji, gdy operacja nie jest konieczna, stosuje się terapię przeciwzapalną i immunosupresyjną. Pierwszym etapem leczenia jest włączenie zażywanych doustnie glikortykosteroidów. Kuracja trwa około 3 miesiące.
Powrót do listy