Choroba Hirschsprunga to choroba wrodzona. Czynnikiem odpowiedzialnym za jej powstawanie jest brak zwojów nerwowych w ścianie jelita grubego, przeważnie w dolnych jego odcinkach. Czasami może to występować w całym jelicie grubym. Efektem tego są zaburzenia lub brak ruchu robaczkowego w jelicie. Stanowi to przeszkodę dla przesuwającego się pokarmu.
Taki stan doprowadza do dłuższego zalegania kału w jelicie grubym przed przeszkodą. Skutkiem tego są zmiany zapalne i owrzodzenia w błonie śluzowej oraz przerost ściany jelita grubego. Zbyt długo zalegający kał wywołuje zatrucie organizmu, niedokrwistość oraz zaburzenia wchłaniania w przewodzie pokarmowym.
Typowe objawy:
- ciągłe zaparcia
- zaburzenia łaknienia
- ogólne wyniszczenie
- co jakiś czas występują objawy niedrożności lub biegunki i zaparcia
U noworodków jako objaw traktuje się brak wydalenia smółki w ciągu pierwszych 24-48 godzin po porodzie. Dzieci z chorobą Hirschsprunga wydalają cuchnące i wodniste stolce, zazwyczaj jednak dopiero po intensywnych wlewach doodbytniczych.
Starsze dzieci cierpiące na to schorzenia charakteryzują się opóźnionym rozwojem fizycznym i intelektualnym oraz doznają przewlekłych zaparć. Ich powikłania to ostre zapalenie jelita cienkiego i grubego. Starsze dzieci są przeważnie niedożywione i cierpią z powodu anemii.
Badania przeprowadzane w celu rozpoznania choroby to:
- badanie radiologiczne
- badanie przedmiotowe
- manometria odcinka
- badanie histopatologiczne.
- Badanie radiologiczne wskazuje na istnienie zwężonego i skurczonego odcinka jelita grubego.
W przypadku badania mikroskopowego części jelita stwierdza się brak komórek zwojowych w ścianach jelita.
Najskuteczniejsza metoda leczenia tej choroby to zabieg chirurgiczny. Wycina się w nim nieprawidłowo unerwione jelito i zapewnienia drożność przewodu pokarmowego. U dzieci z bardziej zaawansowanym stadium choroby przeprowadza się tzw. operację przygotowującą, która polega na założeniu sztucznego odbytu, mającego na celu polepszenie stanu ogólnego dziecka oraz zminimalizowanie ryzyka podczas właściwej operacji.
Najczęstsze powikłania pooperacyjne to:
- zwężenie jelita w miejscu zespolenia
- wypadanie błony śluzowej odbytu
- zakażenie
- brudzenie bielizny
- zaburzenia motoryki jelit.
Powrót do listy