Choroba Erdheima - to rzadkie schorzenie. Brak odpowiedniego leczenia powoduje drastyczne konsekwencje dla wszystkich organów wewnętrznych. Choroba spotykana jest przeważnie u osób w średnim wieku, ale istniały także przypadki tej choroby wśród dzieci.
Je przyczyna nie jest jeszcze znana. Nie kwalifikuje się do grupy chorób nowotworowych, infekcji czy nawet autoimmunologinczych, chociaż w trakcie przebiegu choroby zauważana jest wzmożona produkcja histiocytów, czyli komórek należących do układu odpornościowego, uogólnione stwardnienie kości długich, wielojądrowe komórki olbrzymie oraz nacieki zapalne z limfocytów. Towarzyszy temu gorączka, bóle kości, utrata masy ciała oraz nierzadko trudności w oddychaniu.
Chorobe bardzo trudno zdiagnozować, ponieważ jej objawy często przypisuje się innym chorobom takim jak choroba nerek, zaburzenia metabolizmu czy w podejrzenia chłoniaka, czy guza.
Diagnoza musi zostać dokonana jedynie przez specjalistę który może zlecić wykonanie dodatkowych badań. Początkowo pacjent poddawany jest prześwietleniom oraz/lub EKG. W zależności od objawów lekarz może skierować chorego na tomografię, rezonans magnetyczny czy polecić wykonanie biopsji tkanek lub mięśni.
Mimo że choroba jest postrzegana jako nieuleczalna to dzięki kuracji można ograniczyć szkody, jakie wyrządza organizmowi i spowolnić jej destrukcyjne działanie na cały organizm.
Obecnie istnieje brak badań klinicznych tej choroby. Nie istnieje też jedna, wskazana metoda leczenia. Każda terapia dopasowana jest indywidualnie do pacjenta, uwzględnia jego stan zdrowotny, pojedyncze objawy oraz nasilenie choroby.
W leczeniu stosuje się: leczenie chirurgiczne, immunoterapię, chemioterapię, cyklosporynę, radioterapię, wysokodawkową steroidoterapię, immunosupresanty czy też długotrwałą kurację antybiotykową.
Skuteczność hospitalizacji jest niełatwa do oszacowania, a choroba nierzadko bywa odporna na kurację. Należy jednak pamiętać, że ECD to nie wyrok, a osoby zdiagnozowane z chorobą Erdheima-Chestera prowadzą przez lata normalne życie.
Powrót do listy