Układowe zapalenia naczyń należą do grupy chorób układowych tkanki łącznej. Ich cechą charakterystyczną są różnorodne objawy kliniczne, gdy wystąpi ich ciężki przebieg - zajęcie wielu narządów. To, co je łączy to proces zapalny obejmujący ścianę naczyń krwionośnych.
Uszkodzenia tych ścian prowadzą często do krwawień i zaburzeń zakrzepowo-zatorowych. Zapalenia te mogą powodować uszkodzenia każdego narządu, w najcięższych postaciach: płuc, nerek, ściany przewodu pokarmowego i układu nerwowego.
Układowe zapalenia naczyń rozróżnia się na pierwotne oraz wtórne. Zapalenia wtórne obecne są przy innych chorobach taki jak np. reumatoidalne zapalenie stawów czy zespół Sjögrena. Czasami wywołują je niektóre leki, zwłaszcza preparaty przeciwbakteryjne (przede wszystkim antybiotyki beta-laktamowe i akrolity) i przeciwwirusowe, szczepionki oraz surowice, leki podawane w leczeniu depresji, padaczki oraz choroby Parkinsona.
Podstawą leczenia tego typu schorzeń jest bezwzględne odstawienie preparatów wywołujących chorobę i unikanie ich stosowania w przyszłości. Przyczyna powstawania pierwotnych układowych zapaleń naczyniowych jest nieznana. Uważa się, że w ich powstawaniu biorą udział procesy autoimmunologiczne, jednak jest to niepotwierdzona teza.
Do układowych zapaleń pierwotnych zalicza się głównie: ziarniniakowatość Wegenera, mikroskopowe zapalenie naczyń oraz zespół Churga-Strauss’a.
Choroby związane z układowym zapaleniem naczyń mają zróżnicowany przebieg i dają wiele objawów, ale mają one jednak kilka cech wspólnych. W ścianach naczyń, podczas trwania tych chorób, zawsze dochodzi do obrzęków, nacieków zapalnych, przerostów błon wewnętrznych oraz przyściennych rozwojów skrzeplin.
Jest to powiązane z powstawaniem ziarniniaków i ognisk martwicy włóknikowatej, w związku z czym układowe zapalenia naczyń określa się jako martwicze zapalenia naczyń.
Zmiany zapalne powstające w naczyniach mogą przybierać charakter segmentalny lub ogniskowy. W pierwszym wypadku dochodzi do zajęcia całego obwodu ściany naczynia i zwykle prowadzą one do jego stenozy (znacznego zwężenia) lub okluzji (całkowitego zamknięcia), a w konsekwencji do niedokrwienia lub zawału tkanek i narządów. W drugim dochodzi do uwypuklania ścian, ich pękania, wylewów krwawych i martwicy okołonaczyniowej.
Charakter zmian jest znacznie uzależniony od typu choroby, która wywołała zapalenie, najniebezpieczniejsze są zmiany mieszane, segmentalno-ogniskowe, występujące np. w guzkowatym zapaleniu tętnic. Trudno się je leczy i powodują wyjątkowo szybką destrukcję naczyń. W przypadku lżejszych zmian zapalne powodują uogólnione upośledzenie przepływu krwi, co może jednak być niebezpieczne, zwłaszcza gdy procesem chorobowym dotknięte są płuca i nerki.
Skutkiem tego może być ostra niewydolność tych narządów, która przybiera postać zespołu płucno-nerkowego. Gdy dojdzie do zapalenia dużych naczyń krwionośnych (głównie tętnic) to mowa jest o zespole Takayasu. Stanowi on wyjątkowo niebezpieczny typ choroby, którego wczesne zdiagnozowanie jest kluczowe dla życia pacjenta. Gdy jednak pojawiają się mikroskopowe zapalenia naczyń krwionośnych, objawiające się bardzo wyraźną wysypką krwotoczną, to diagnozą w takim przypadku jest plamica Henocha-Schoenleina. Choroba, którą cechuje łagodny przebieg i stosunkowo łatwe leczenie.
Diagnoza układowego zapalenia naczyń składa się z dwóch części. Po zaobserwowaniu zmian zapalnych w badaniach krwi (np. obecność przeciwciał przeciwjądrowych anty-Sm lub anty-nDNA w surowicy) lekarz powinien przeprowadzić biopsję skóry w miejscu świeżych zmian lub jeśli choroba nie daje wyprysków naskórnych, organu dotkniętego zapaleniem. Zazwyczaj są to nerki lub płuca, ale może zdarzyć się, że będzie to mózg, wtedy wykonanie biopsji jest wyjątkowo ryzykowne. Skuteczną metodą diagnostyczną jest również arteriografia, badanie radiologiczne polegające na wstrzyknięciu kontrastu i zobrazowaniu naczyń tętniczych, w których pojawiają się zwężenia i zamknięcia wywołane stanem zapalnym.
Układowe zapalenie naczyń może wiązać się z wieloma chorobami a jego objawy mogą być zróżnicowane. Ogromne znaczenie ma szybka diagnoza i jak najwcześniejsze wdrożenie leczenia. W jego trakcie najczęściej stosuje się glikokortykosteroidy, które podaje się w różnej dawce przez czas zazwyczaj kilku miesięcy. Czas kuracji i ilość podawanych leków jest zależna od typu choroby oraz indywidualnej odpowiedzi pacjenta na leczenie.
Powrót do listy