Napadowa hemoglobinuria z zimna lub tak zwany zespół Donata-Landsteinera to rzadkie schorzenie objawiające się nieraz bardzo masywną hemolizą po ekspozycji na zimno. Objawy pojawiają się w czasie od kilku minut do kilku godzin.
Hemoliza to inaczej przechodzenie hemoglobiny do osocza krwi spowodowane zniszczeniem erytrocytów. Hemolizę wywołać mogą np. toksyny bakteryjne, ale też może pojawić się w konflikcie serologicznym oraz chorobach związanych z nieprawidłową budową erytrocytów. W wypadku napadowej hemoglobinurii z zimna czynnikiem wywołującym hemolizę jest ekspozycja na zimno.
Atak (przełom hemolityczny) ustępuje samoistnie po pewnym czasie. Wywołany jest pojawieniem się we krwi przeciwciał przeciwkrwinkowych klasy IgG aktywowanych niską temperaturą i skierowanych przeciwko antygenowi P erytrocytów.
To rzadkie schorzenie o podłożu genetycznym, na które nie znaleziono jeszcze metody na trwałe wyleczenie. W cięższych przypadkach, po atakach podaje się pacjentowi specjalne antybiotyki w celu unormowania stanu pacjenta. Chorzy na tę chorobę powinni unikać zimna.
Zbyt duża ekspozycja na zimno może doprowadzić do poważnego spadku hemoglobiny we krwi i w konsekwencji doprowadzić do śmierci pacjenta. Są to jednak rzadkie przypadki. Często jednak pacjenci, którzy doświadczyli silnego ataku choroby, muszą mieć przetoczoną krew.
Przed takim zabiegiem jednak należy wykonać dokładne badania, ponieważ niektóre przeciwciała, normalnie nieszkodliwe, mogą doprowadzić do powikłań w przebiegu choroby.
Powrót do listy