Histiocytoza X występuje jako określenie grupy chorób rozrostowych układu krwiotwórczego i limfatycznego. Obecnie jej przyczyny nie są znane. Do jej objawów zalicza się rozrost histiocytów oraz naciekanie niektórych narządów.
W przypadku niemowląt schorzenie to przebiega ciężko i wraz z nim pojawiają się uogólnione objawy. Histiocytoza znajduje się na granicy chorób zapalnych i nowotworowych. Szczyt zachorowań występuje pomiędzy 1, a 4 rokiem życia.
Typowe objawy:
- wysypka guzkowo – krwotoczna, głównie na tułowiu
- powiększenie węzłów chłonnych
- powiększenie wątroby i śledziony
- nacieki histiocytarne w płucach
- ogniska rozrzedzeń w kościach
Stopnie zaawansowania histiocytozy:
- płucnapostać histiocytozy z komórek Langerhansa
- choroba Handa-Schüllera-Christiana
- choroba Abta-Letterera-Siwe'go, gdy dochodzi do uogólnionego zajęcia narządów wewnętrznych.
Diagnoza opiera się na stwierdzeniu obecności histiocytów w większości przypadków w zeskrobinach ze skóry lub w tkance pobranej za pomocą biopsji. Dodatkowo wykonuje się też badania radiologiczne. W leczeniu stosuje się leki cytostatyczne.
W przypadku dzieci starszych choroba obejmuje kości. Zmiany dokonują się w kościach długich, żebrach, kręgosłupie oraz miednicy. Histiocytoza rozwija się zazwyczaj bezobjawowo i jest wykrywana przypadkowo. W miarę postępu choroby mogą pojawić się bóle i gorączka. Rokowania są raczej dobre. Leczenie polega na poddawaniu chorego radioterapii i chemioterapii.
Powrót do listy